PKU是氨基酸代謝異常引起的一種疾病

      2.苯酮尿癥（PKU）

　　PKU是氨基酸代謝異常引起的一種疾病，屬常染色體隱性遺傳病。是體內缺少苯丙氨酸羥化酶，不能使用苯丙氨酸在體內的堆積，嚴重的可干擾腦組織代謝，造成功能障礙，以致這類患兒出生后表現為智能障礙。

　　嬰兒出生時正常，生后數月內可能出現嘔吐、易激惹、生長遲緩等現象。未經治療的患兒，在生后4-9個月后有明顯智力發育遲緩，語言發育障礙。約60%屬于重癥低下，IQ低于50，只有1%-4%未經治療的PKU患兒的IQ大于89。可見PKU的早期診斷是何等的重要。有25%的患兒患有癲癇發作。約90%患兒生后皮膚和毛發逐漸變為淺淡色，皮膚干燥，常有濕疹。

　　3.乳糖不耐受綜合癥

　　乳糖不耐受綜合癥患兒由于體內乳糖酶的缺乏導致乳糖不能被人體消化吸收，臨床常表現為嬰兒吃了母乳或牛乳后出現腹瀉，由于長期腹瀉不僅直接影響嬰兒的生長發育，而且可造成免疫力的低下引發反復感染，對于這部分患特殊疾病的嬰兒也應暫停母乳或其他奶制品的喂養，而代之以不含乳糖配方的奶粉或大豆配方奶。

　　嬰兒出生時正常，癥狀僅發生于喂奶以后。由于母乳中乳糖含量高于牛乳，因此，母乳喂養時，癥狀常較牛乳喂養者為重。出現嘔吐、據食、不安、腹瀉等。嚴重者出現肌張力低下、肝脾腫大、黃疸等癥狀。如果繼續攝入乳糖，可出現肝硬化、低血糖等。伴有營養不良，可在新生兒期出現白內障。體格發育和智力發育障礙也漸明顯。

　　4.母乳性黃疸

　　曾經有位母親被醫生確診為母乳性黃疸，固而停了母乳，但是將近一個星期寶寶都不好好吃牛乳，看到寶寶一天天消瘦下去，媽媽焦急萬分。然而實際上，母乳性黃疸，停母乳只是短期間的，一般是48小時左右之后，就可恢復母乳喂養，如果恢復母乳喂養之后，黃疸再次加重，可再停喂1、2天。經過2、3次這樣的過程，寶寶就不會因為吃母乳而出現黃疸了，可以繼續母乳喂養。

　　媽媽出現以下狀況不適合母乳喂養寶寶

　　母體的部分疾病，也不宜喂養其乳汁，因為部分疾病患者強行喂養會產生一些惡果，給母體和嬰兒造成危害。

　　如有嚴重的心臟病、心功能不全者，嚴重的腎臟疾病、嚴重的肝臟疾病、精神病、癲癇病等均為不宜，因為哺乳會增加母親的負擔，無疑會造成病情惡化。

　　處于細菌或病毒急性感染期的媽媽也不宜哺乳，因為乳汁內含致病的細菌或病毒，可通過乳汁傳給嬰兒。而感染期母親常需應用藥物，因大多數藥物都可從乳汁中排出，如紅霉素、鏈霉素等，均對嬰兒有不良后果。故應暫時中斷哺乳，以配方奶代替，定時用吸乳器吸出母乳以防回奶，待媽媽病愈停藥后可繼續哺乳。

　　其他類疾病：服用哺乳期禁忌藥物、急性或嚴重感染性疾病、乳頭疾病、孕期或產后有嚴重并發癥、紅斑狼瘡、精神疾病、惡性腫瘤、艾滋病。

　　關于新生兒哺乳的幾個誤區

　　1.每次給寶寶喂完奶后，我喜歡用香皂清洗乳房及周圍的皮膚，這樣才能保持乳房的清潔。

　　哺乳期媽媽經常使用香皂擦洗乳房，不僅對乳房保健無益，反而會因乳房局部防御能力下降，乳頭容易干裂而招致細菌感染。因此，要想充分保持哺乳期乳房局部的衛生，讓你的小寶寶有足夠的母乳，最好還是用溫開水清洗，盡量不用香皂，更不要用酒精之類的化學性刺激物質。