先天性無陰道
概述
先天性陰道為胚胎發育時副中腎管尾端發育停滯而未向下延伸所致,故常合并子宮發育不全或未發育,但卵巢一般發育正常。多數人報道此類患者外生殖器正常,有或無處女膜陰道口處有淺凹陷或短淺的陰道下段。青春前期常不易被發現,青春期因原發性閉經、或性交困難而就診時被診斷。 此病不常見,發病率尚未見報道。亦無明顯流行區域。病因學主要有以下幾個方面:
染色體異常;
雄激素不敏感綜合癥;
備孕時使用雄激素 女兒恐患先天無陰道
母親孕早期使用雄性激素、抗癌藥物、反應停等;
孕早期感染某些病毒或弓形體。
臨床表現
1、青春期前無明顯異常表現,常被忽視,青春期后伴子宮發育明顯異常,則表現為原發性閉經,婚后性交障礙,子宮較小和畸形。
2、若不伴子宮發育明顯異常,青春期后則出現原發性閉經伴周期性腹痛,宮腔積血使子宮增大。