先天性無陰道

　　先天性陰道為胚胎發(fā)育時副中腎管尾端發(fā)育停滯而未向下延伸所致，故常合并子宮發(fā)育不全或未發(fā)育，但卵巢一般發(fā)育正常。多數(shù)人報道此類患者外生殖器正常，有或無處女膜陰道口處有淺凹陷或短淺的陰道下段。青春前期常不易被發(fā)現(xiàn)，青春期因原發(fā)性閉經(jīng)、或性交困難而就診時被診斷。 此病不常見，發(fā)病率尚未見報道。亦無明顯流行區(qū)域。病因?qū)W主要有以下幾個方面：

　　染色體異常；

　　雄激素不敏感綜合癥；

　　母親孕早期使用雄性激素、抗癌藥物、反應停等；

　　孕早期感染某些病毒或弓形體。

　　診斷依據(jù)

出現(xiàn)原發(fā)性閉經(jīng) 或患上先天性無陰道

　　1、青春前期常被忽視。若仔細檢查，有或無處女膜，處女膜口處有淺凹陷或短淺的陰道下段。

　　2、伴或不伴子宮發(fā)育異常。若子宮發(fā)育異常、青春期后表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)，子宮幼小或畸形，若子宮發(fā)育正常，是出現(xiàn)原發(fā)性閉經(jīng)伴周期性腹痛、宮腔積血、子宮增大。

　　3、性生活障礙。

　　4、伴卵巢發(fā)育不全者，第二性征發(fā)育不全，身材矮小，蹼頸，肘外翻等畸形。

　　治療原則

　　1、對子宮發(fā)育正常者，月經(jīng)初潮后盡快手術(shù)治療；術(shù)后堅持放模型至有規(guī)律性生活；