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什么是再生障礙性貧血

【導讀】對于貧血可能我們很常見也很了解,但是貧血具體又分很多種,什么是再生障礙性貧血,再生障礙性貧血有什么癥狀,它的危害是什么,怎么治療等等一系列的問題都是每一個患者所關注的,就讓我們一起來揭開它面紗吧!

再生障礙性貧血(簡稱再障):是由多種原因引起的骨髓造血功能衰竭的一組綜合病征。再生障礙性貧血是危害青、少、壯年身心健康的使其五臟六腑造血功能衰竭的一組綜合癥。在血液病中(包括溶血貧血、缺鐵貧血、骨髓纖維貧血、粒細胞白血病、地中海貧血、淋巴白血病……)再障和白血病死亡率占80%,急性再障和白血病的死亡率占95%,故再障素有“軟癌”之稱,白血病有“血癌”之稱。

在世界上發病率最高的國家為奧地利,在我國也不例外,發病率為總人口的10萬分之4-6 ,其中山東﹑黑龍江﹑河北﹑湖南﹑浙江﹑江蘇為高。

再障的發病可能和下列因素有關:

1、藥物:是最常見的發病因素。

2、化學毒物:苯及其衍化物和再障關系已為許多實驗研究所肯定,苯進入人體易固定于富含脂肪的組織,慢性苯中毒時苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代謝產物所致,后者可作用于造血祖細胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能損害染色體。

3、電離輻射:X線、γ線或中子可穿過或進入細胞直接損害造血干細胞和骨髓微環境。長期超允許量放射線照射(如放射源事故)可致再障。

4、病毒感染:病毒性肝炎和再障的關系已較肯定,稱為病毒性肝炎相關性再障,是病毒性肝炎最嚴重的并發癥之一。引起再障的肝炎類型至今尚未肯定,可能為丙型肝炎,其余由乙型肝炎引起。

5、免疫因素:再障可繼發于胸腺瘤、系統性紅斑狼瘡和類風濕性關節炎等,患者血清中可找到抑制造血干細胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。

6、遺傳因素:貧血系常染色體隱性遺傳性疾病,有家族性。

7、陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH):PNH和再障關系相當密切,兩者都是造血干細胞的疾病。明確地從再障轉為PNH,而再障表現已不明顯;或明確地從PNH轉為再障,而PNH表現已不明顯;或PNH伴再障及再障伴PNH紅細胞,都可稱謂再障-PNH綜合征。

8、其他因素:罕有病例報告,再障在妊娠期發病,分娩或人工流產后緩解,第二次妊娠時再發,但多數認為可能是巧合。此外,再障尚可繼發于慢性腎功能衰竭、嚴重的甲狀腺或前(腺)腦垂體功能減退癥等。

慢性再生障礙性貧血:起病緩慢,以貧血為主要臨床表現,出血多限于皮膚黏膜,切不嚴重,可并發感染,但常以呼吸道為主,容易控制。病程多在4年以上,甚至可長達10年之久。若治療得當,堅持不懈,大多可治愈,但也有病人遷延多年不愈。少數病人可急性發作,病情急轉直下,常與感染有關。

慢性再生障礙性貧血是一組由多種病因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干細胞損傷、外周血全血細胞減少為特征的難治性血液病,臨床上常表現為貧血、出血和感染;本病病理生理機制十分復雜,治療難度大,療效低。

主要癥狀:

慢性再生障礙性貧血是再生障礙性貧血的一種分型,現多稱之為“非重型再障”,臨床起病和進展較緩慢,病情相對較輕。臨床癥狀主要有:

1、貧血:往往是首發癥狀及長期表現;呈慢性過程,患者常見蒼白、乏力、頭昏、心悸、活動后氣短等。經輸血治療后癥狀多改善,但不持久。

2、感染:高熱較少見,感染相對易控制,很少持續一周以上。上呼吸道感染常見,其次為牙齦炎、支氣管炎、扁桃體炎等。

3、出血:出血傾向較輕,以皮膚、粘膜出血為主,內臟出血少見。多表現為皮膚出血點、牙齦出血,女性患者可有陰道出血,出血較易控制。久治無效者可發生顱內出血。

總之,慢性再生障礙性貧血病程較長,相對急性再障來說,預后較好。

再生障礙性貧血在臨床上有急性與慢性之分,而目前患上急性再生障礙性貧血的人數非常的多,所以了解急性再生障礙性貧血的癥狀是至關重要的事情。

出血是每個急性再生障礙性貧血患者都會有的常見表現,其中皮膚出血癥狀為出血點或大片的瘀斑,口腔粘膜有小血泡是經常見到的;嚴重一點的患者就會有鼻衄、齦血、眼結合膜出血等表現。

急性再生障礙性貧血患者最常見的癥狀就是貧血了,多呈進行性加重,蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等癥狀突出。

急性再生障礙性貧血患者會發覺頭暈、眼花、耳鳴留意力不集中、嗜睡等均為經常癥狀。暈厥乃至神志模糊可發覺于貧血嚴重或察覺急驟者,特別是老年患者出現這些癥狀的比較多,這主要是中樞神經系統發出的警告信號。

一般患者都會有身體無力皮膚、粘膜蒼白,粘膜、皮膚、結膜還有皮膚毛細血管的分布和舒縮狀態等表現,人們千萬要警惕這些癥狀。

再生障礙性貧血能治好嗎?能治好的!但是處于患者積極配合治療的基礎上,如果發現自己患有再生障礙性貧血,先不用緊張,等到醫生確定病情的實際情況,再對癥治療是有機會康復的,當然保持良好的心境也是很有必要。

再生障礙性貧血分為幾型:重型再障工型、重型再障Ⅱ型及慢性再障。其中重型再生障礙性貧血I型,半年內的病死率高達80%,而慢性再生障礙性貧血,貧血和出血的癥狀要輕一些,經過正規的治療,有可能獲得痊愈。

雖然說再生障礙性貧血能夠治愈,但是它又是非常難治的貧血性疾病。目前治療再生障礙性貧血,主要使用雄性激素及免疫抑制劑如環孢霉素A,但都需要治療3個月以上,才可能有初步療效。而對于再生障礙貧血的患兒,除需要積極配合醫生的治療外,應盡量避免感冒及其他感染。嚴重貧血患兒要輸注紅細胞制劑(不要輸全血),血小板特別低而且有嚴重出血時,應注意減少活動,并輸注濃縮的血小板制劑。使用環孢霉素A及雄性激素如康力龍時,應定期檢查肝臟功能,因為這些藥物對肝臟功能有一定損壞。

* 本文所涉及醫學部分,僅供閱讀參考。如有不適,建議立即就醫,以線下面診醫學診斷、治療為準。
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