酮癥酸中毒是由于體內胰島素嚴重不足所致。當患者胰島素嚴重缺乏時，糖代謝紊亂急劇加重，這時，機體不能利用葡萄糖，只好動用脂肪供能，而脂肪燃燒不完全，因而出現繼發性脂肪代謝嚴重紊亂：當脂肪分解加速，酮體生成增多，超過了組織所能利用的程度時，酮體在體內積聚使血酮超過2毫克%，即出現酮血癥。多余的酮體經尿排出時，尿酮檢查陽性，稱為酮尿癥。糖尿病時發生的酮血癥和酮尿癥總稱為糖尿病酮癥。酮體由β-羥丁酸、乙酰乙酸和丙酮組成，均為酸性物質，酸性物質在體內堆積超過了機體的代償能力時，血的PH值就會下降，這時機體會出現代謝性酸中毒，即我們通常所說的糖尿病酮癥酸中毒。

多數病人在發生意識障礙前數天有多尿、煩渴多飲和乏力，隨后出現食欲減退、惡心、嘔吐，常伴頭痛、嗜睡、煩躁、呼吸深快，呼氣中有爛蘋果味（丙酮）是其典型發作時候的特點。隨著病情進一步發展，出現嚴重失水，尿量減少，皮膚彈性差，眼球下陷，脈細速，血壓下降。至晚期時各種反射遲鈍甚至消失，嗜睡以至昏迷。感染等誘因引起的臨床表現可被DKA的表現所掩蓋。少數病人表現為腹痛，酷似急腹癥，易誤診，應予注意。部分病人以糖尿病酮癥酸中毒為首發表現。