生活中存在著各種各樣的疾病，有的疾病不是很嚴重，通過正確的治療和調節就完全可以治療。但是有的疾病一旦沾染就可能會導致終身殘疾，甚至是死亡。所以平時的生活中要，要養成良好的生活習慣。那么肌萎縮性脊髓側索硬化癥是什么呢？一起來了解一下。

肌萎縮性脊髓側索硬化癥

肌萎縮性脊髓側索硬化癥是一種運動神經元病，也是四大常見的神經退行性疾病之一（其它三種為亨廷頓氏病、老年性癡呆癥、帕金森氏?。?。本病發病率約5人/10萬，男女患者之比約 3:1, 約10%的患者有家族遺傳史。其遺傳方式可以是常染色體顯性或隱性。

肌萎縮性脊髓側索硬化癥的表現

1、此病累及上運動神經元（大腦、腦干、脊髓），或下運動神經元（顱神經核、脊髓前角細胞）。多于30～50歲發病，以上肢周圍性癱瘓 ，下肢中樞性癱瘓，上下運動神經元混合性、對稱性損害為特點。

2、表現為受累部位肌肉萎縮。通常以手肌無力、萎縮（爪形手）為首發癥狀，逐步蔓延到對側。緩慢起病 ,呈進行性發展，多無感覺障礙。身體如同被逐漸凍住一樣，俗稱“漸凍人”。

3、病程晚期出現球麻痹，表現為舌肌萎縮和震顫，后組顱神經受損出現構音不清、吞咽困難，飲水嗆咳等。常因呼吸困難、肺部感染、全身衰竭而死亡。本病自然病程平均約3年左右，進展快者發病1年內死亡，病程進展慢者可持續10年左右。

通過上文相信大家都已經了解到了肌萎縮性脊髓側索硬化癥和肌萎縮性脊髓側索硬化癥的表現這兩個問題，這類的疾病只要得病就是非常嚴重的，但是這種病的得病率其實不是特別高，所以大家不用很害怕，在生活中各種的檢查都不能省。